루게릭병 근위축성 경화증 뇌척수 세포 영향을 미치는 신경퇴행성 질환

루게릭병 정의

일반적으로 루게릭병으로 불리는 근위축성 측삭 경화증(ALS)은 뇌와 척수의 신경 세포에 영향을 미치는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 운동 뉴런 질환의 일종인 이 장애는 운동 뉴런의 점진적인 악화와 궁극적인 사망을 초래합니다. 질병이 진행됨에 따라 환자는 자발적인 움직임을 수행하는 데 점점 어려움을 겪고 마비로 이어집니다.

 

이 블로그에서는 ALS의 정의, 유형, 증상, 원인을 분석하고 치료, 예방 및 상태 관리에 있어 영양의 역할에 대한 전문가의 통찰력을 분석하여 자세히 살펴보는 것을 목표로 합니다

루게릭병의  두가지 유형

산발성 루게릭병 ALS

이는 ALS의 가장 일반적인 형태로 사례의 90-95%를 차지합니다. 산발성 ALS는 명확한 유전적 연관성이나 가족력 없이 무작위로 발생하지만 특정 환경 요인이 발병에 기여하는 것으로 의심됩니다.

 

가족성 루게릭병 AL

이는 형태의 ALS는 유전되며 사례의 5~10%를 차지합니다. 부모로부터 자녀에게 전달된 유전자 돌연변이는 가족성 ALS를 유발하며 ALS의 가족력이 있는 개인은 이 질환이 발생할 위험이 더 높습니다.ALS는 주로 성인에게 영향을 미치지만 모든 연령에서 발생할 수 있지만 평균 발병 연령은 일반적으로 40~70세입니다.

루게릭병질환

루게릭병 증상 및 원인증상

ALS 증상은 종종 미묘하게 시작되어 시간이 지남에 따라 점차 악화됩니다. 처음에 환자는 근육 약화나 경직을 경험할 수 있으며 이는 신체의 특정 부위에 국한될 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 이러한 증상은 더 많은 근육 그룹에 영향을 미칠 수 있으며 궁극적으로 근육 조절이 완전히 상실될 수 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

1. 근육약화
2. 근육 위축
3. 호흡 장애

근육 약화

이는 가장 초기의 징후 중 하나이며 종종 손, 팔, 다리 또는 발에 영향을 미칩니다. 환자는 셔츠 단추를 채우거나 걷는 것과 같은 간단한 작업에 어려움을 겪을 수 있습니다.

 

근육 위축

운동 뉴런이 퇴화됨에 따라 이들이 제어하는 ​​근육이 수축되고 쇠약해지기 시작하여 눈에 띄는 근육 위축이 발생합니다.\말하기 및 삼키기 어려움: ALS가 진행됨에 따라 환자는 말하기(불분명하거나 콧소리) 및 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있으며, 이는 영양실조 및 흡인성 폐렴으로 이어질 수 있습니다.

 

호흡 문제

결국 ALS는 호흡과 관련된 근육에 영향을 미치므로 환기 지원을 사용해야 합니다.

루게릭병 원인

ALS의 정확한 원인은 아직 많이 알려져 있지 않지만, 몇 가지 요인이 ALS 발병에 기여하는 것으로 여겨집니다.

 

유전학: 가족성 ALS에서는 C9orf72 및 SOD1 유전자에 영향을 미치는 것과 같은 특정 유전자 돌연변이가 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.

 

환경 요인: 독소, 중금속, 살충제 또는 바이러스 감염에 노출되면 ALS 위험이 증가할 수 있지만 이러한 연관성을 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

 

산화 스트레스: 신체가 자유 라디칼을 중화할 수 없으면 운동 뉴런이 손상되어 ALS의 퇴화에 기여할 수 있습니다.

 

글루타메이트 독성: 신경 전달 물질인 글루타메이트의 과도한 수준은 뉴런의 과도한 흥분을 유발하여 ALS 환자의 손상 및 세포 사멸을 초래할 수 있습니다.

루게릭병 치료 및 예방

현재 ALS에 대한 치료법은 없지만 치료법은 증상을 관리하고 질병의 진행을 늦추며 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 전문가의 관점에서 가장 일반적으로 사용되는 치료법은 다음과 같습니다.

1. 약물치료
2. 물리치료 
3. 언어치료

FDA 승인 약물인 Riluzole은 뉴런 손상을 늦출 수 있는 글루타메이트 방출을 줄여 ALS 환자의 생존 기간을 연장할 수 있습니다. 또 다른 약물인 에다라본(Edaravone)은 일부 환자의 일상 기능 저하를 늦추는 것으로 나타났습니다. 정기적인 물리 치료는 가능한 한 오랫동안 근력과 유연성을 유지하는 데 도움이 됩니다. 작업 치료는 또한 환자가 이동성 문제에 적응하는 데 도움이 됩니다. 언어 치료 통해 언어 및 삼키기에 영향을 미치기 때문에 언어 치료사는 환자가 의사소통 능력을 유지하도록 돕고 보다 안전한 삼키기 기술을 제공합니다. 루게릭병은 복잡한 특성으로 인해 완전히 예방할 수는 없지만 특정 생활 습관 변화와 예방 조치를 통해 질병 발병 위험을 줄일 수 있습니다.

1. 건강한식단
2. 환경독소 방지
3. 규칙적이 운동
4. 필요한 영양소 챙기기

건강한 식단 및 항산화제 비타민 E, C와 같은 항산화제가 풍부한 식단을 유지하면 산화 스트레스와 염증을 줄이는 데 도움이 될 수 있으며 잠재적으로 신경변성 위험을 낮출 수 있습니다.환경 독소 방지 일상 환경에서 유해한 화학 물질, 살충제 및 중금속에 대한 노출을 제한하면 ALS와 관련된 위험 요소를 줄일 수 있습니다.규칙적인 운동 ALS 위험이 있는 사람들에게는 격렬한 운동이 권장되지 않을 수 있지만 적당한 운동은 운동 기능을 유지하고 산화 스트레스를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

루게릭 질환 필수 영양소

영양은 신체의 힘을 유지하고 합병증을 예방하는 데 도움이 되므로 ALS 증상을 관리하는 데 중요한 역할을 합니다. 전문가들이 ALS 환자에게 권장하는 주요 영양소는 다음과 같습니다.

 

오메가-3 지방산생선과 아마씨에서 발견되는 오메가-3는 항염증 특성을 갖고 있어 뉴런이 퇴화되는 것을 방지할 수 있습니다.

비타민 E: 강력한 항산화제인 비타민 E는 활성 산소를 중화하고 신경계의 산화 손상을 예방하는 데 도움이 됩니다.

비타민 B: 비타민 B, 특히 B12와 엽산의 적절한 섭취는 건강한 신경 기능을 유지하고 신경 퇴행을 늦추는 데 필수적입니다.

 

영양적 문제가 진행됨에 따라 많은 환자들이 삼키기 어려움과 근육 약화로 인해 적절한 영양을 유지하는 데 어려움을 겪습니다. 영양실조와 체중 감소는 진행 단계에서 흔히 나타나며, 이는 질병과 싸우는 신체의 능력을 약화시킬 수 있습니다.